Takip et: @doktorlarsitesi
Share
İÇİNDEKİLER ALLde prognoz kriterleri
CD5(+) B hücreli lenfoproliferatif hastalıklar
Pansitopeni sebepleri
Vasküler bozukluklara bağlı purpuralar
Herediter trombofili sebepleri
Dalakta kırmızı pulpa tutulumu yapan hastalıklar
Hematolojik hastalıklarda başağrısı
Normositik makrositoz sebepleri
Avasküler kemik nekrozuna yol açan hastalıklar
Edinsel ATIII eksikliği
Edinsel Protein C eksikliği
Heparin bağlayan maddeler
Heparinin yan etkileri
Hemolitik anemide retikülositozun olmadığı durumlar
Serbest eritrosit protoporfirininde artış olan durumlar
İneffektif eritropoeze yol açan hastalıklar
Orak hücreli anemide vazo-oklüzif sendromlar
Generalize LAP sebepleri
Beta-thalassemi
HbF'in arttığı hastalıklar
İnsan T-hücreli lenfotropik virus ailesi
Ağır aplastik anemi kriterleri
Paraproteinin yan etkiler
Poems sendromu
ALL PROGNOZ KRİTERLERİ
İyi
Kötü
Yaş
2-10
<1, >10
Başlagıçtaki lökosit
<20.000/mm3
50.000/mm3
Cins
Kadın
Erkek
Irk
Beyaz
Siyah
FAB sınıflaması
L1(erişkinde L2)
L3
İmmunofenotipleme
CALLA(+)
B-ALL
Miyeloid marker(+)
T-ALL
Erişkin
Çocuk
Sitogenetik
Hiperdiploidi
6q(-)
t(9;22)
t(8;14)
t(4;11)
SSS tutulumu
Yok
Var
Lenfadenopati
Yok
Yaygın
Tedaviye yanıt (15. günde re-misyon)
Evet
Hayır
Serum LDH
Düşük
Yüksek
Anemi
Var
Yok
CD5 (+) B HÜCRELİ LENFOPROLİFERATİF HASTALIKLAR
1.KLL
2.SLL
3.“Mantle cell” lenfoma
4.PLL
5.Lenfoplasmositoid lenfoma
6.SLVL
PANSİTOPENİ SEBEPLERİ
1-Aplastik anemi
2-Subakut akut lösemi
3-Sitotoksik ilaçlar
4-Radyoterapi
5-Miyelodisplastik sendrom
6-Kemik iliği infiltrasyonu (miyelofibroz ve miyeloftizi)
7-Hipersplenizm
8-Megaloblastik anemi
9-SLE
10-PNH
VASKÜLER BOZUKLUKLARA BAĞLI HEMORAJİK HASTALIKLAR
Edinsel
· Devil's pinch
· Senil purpura
· İnfeksiyon
· İlaçlar
· Üremi
· Cushing
· Skorbüt
· Disproteinemiler
· Henoch-Schönlein purpurası
· Ortostatik purpura
· Mekanik purpura
· Oto-eritrosit sensitizasyonu
· Kollajen hastalıklar
Konjenital
· Osler-Weber-Rendu sendromu
· Ehler-Danlos hastalığı
HEREDİTER TROMBOFİLİ SEBEPLERİ
Sınıflama
Kalıtım
(%)
Klinik
APC direnci-FV Leiden
OD
20-60
Venöz tromboembolizm
Protrombin 20210 alleli
OD
5-10
Venöz tromboembolizm
Protein C eksikliği
OD
5-6
Venöz tromboembolizm
Protein S eksikliği
OD
5-6
Venöz tromboembolizm
Trombomodulin eksikliği
OD
5
Venöz tromboz, arteriyel tromboz
ATIII eksikliği
OD
1-2
Venöz tromboembolizm
Disfibrinojenemi
OD
1-2
Venöz tromboz>arteriyel tromboz
Plazminojen eksikliği
OD, OR
1-2
Venöz tromboembolizm
Heparin kofaktör II eksikliği
OD
<1
Venöz tromboembolizm
Hiperhomosisteinemi
OR
?
Venöz ve arteriyel tromboz
DALAKTA KIRMIZI PULPA TUTULUMU YAPAN HASTALIKLAR
· Hairy cell lösemi
· Villöz lenfositli splenik lenfoma
· d T hücreli lenfoma
· Lösemi
HEMATOLOJİK HASTALIKLARDA BAŞAĞRISI
· Anemi
· Meningeal tutulum (ALL, AML, Lenfoblastik lenfoma)
· Hiperlökositoz (lökostaz)
· Polisitemia vera
· SSS enfeksiyonu
· TTP
· İntrakranyal kanama
· İlaçlar: retinoik asit, intratekal kemoterapi, steroid
· Lomber ponksiyon komplikasyonu olarak
· Waldenström makroglobulinemisi, Multipl miyelom
· Trombofili
NORMOBLASTİK MAKROSİTOZ SEBEPLERİ
· Hemolitik anemi
· Post-hemorajik anemi
· Alkolizm
· Akut lösemi
· Karaciğer hastalıkları
· Aplastik anemi
· Sideroblastik anemi
· Miyelodisplastik sendrom
· Miyeloftizi
· Sitotoksik ilaç kullanımı
· Hipotiroidi
· KOAH
· Skorbüt
AVASKÜLER KEMİK NEKROZUNA YOL AÇAN NEDENLER
1)Vasküler nedenler: (Orak hücre hastalığı ve diğer hemoglobinopatiler, polisitemia vera, lenfoproliferatif hastalıklar, gebelik)
2)İnfeksiyonlar (Septik emboliler)
3)İlaçlar/ toksinler (Steroid kullanımı, alkolizm
4)İnflamatuar nedenler (Pankreatit)
5)Konjenital nedenler (Gaucher hastalığı)
6)Otoimmun nedenler (Sistemik lupus eritematosus, romatoid artrit)
7)Travma (Fraktür, radyasyon, disbarizm, termal travma)
8)Cushing hastalığı
EDİNSEL ATIII EKSİKLİĞİ SEBEPLERİ
Oral kontraseptifler
Kronik karaciğer hastalığı
Eklampsi
Kronik böbrek yetersizliği (nefrotik sendrom)
Prematürite
DIC
EDİNSEL PROTEİN C EKSİKLİĞİ SEBEPLERİ
Vit K eksikliği
Karaciğer hastalıkları
Coumadin kullanımı
Gebelik
Oral kontraseptifler
DIC
Kronik böbrek yetersizliği
HEPARİN BAĞLAYAN MADDELER
ATIII
Heparin kofaktör II
PF4
b-thromboglobulin
Histidinden zengin glikoprotein
Vitronectin
HEPARİNİN YAN ETKİLERİ
Kanama
Saç dökülmesi
Allerji
Heparin’e bağlı trombositopeni
Osteoporoz
HEMOLİTİK ANEMİDE RETİKÜLOSİTOZUN OLMADIĞI DURUMLAR
1.Demir, B12 ve folik asit eksikliği,
2.Eritroblastlar da yıkılıyorsa,
3.Kemik iliğinde malign transformasyon,
4.Homozigot-b-thalassemi
SERBEST ERİTROSİT PROTOPORFİRİNİNDE ARTIŞ
1.Demir eksikliği
2.Kurşun zehirlenmesi
3.INH
4.Sideroblastik anemi
İNEFFEKTİF ERİTROPOEZ SEBEPLERİ
1.Megaloblastik anemi
2.Sideroblastik anemi
3.Beta-thalassemi major
ORAK HÜCRE ANEMİSİNDE VAZO-OKLÜZİF SENDROMLAR
1.Ağrılı krizler,
2.Akut göğüs sendromu,
3.El-ayak sendromu,
4.Kronik bacak ülserleri,
5.Salmonella osteomiyeliti,
6.Retinopati.
GENERALİZE LAP SEBEPLERİ
1.EBV
2.CMV
3.Tbc
4.AIDS
5.Brucella
6.Lupus
7.Sarkoidoz
8.Tirotoksikoz
9.Leptospiroz
10.Histoplazmoz
11.Sy
12.Eczema
13.İlaç döküntüleri
14.Psoriasis
BETA-THALASSEMİ
(Bu kısım hastalara yönelik hazırlanmıştır)
Beta-thalassemi, anneden veya babadan geçen irsi bir hastalık olup hastalar da bu hastalığı kendi çocuklarına naklederler. Akdeniz anemisi diye de bilinir ve bir kansızlık çeşididir. Bu hastalığın çeşitli şekilleri vardır. Ağır şekli olan beta-thalassemi majör daha çocukluk çağlarında ölüme yol açarken, beta-thalassemia intermedia kişiyi ömür boyu ve ancak kan nakilleriyle yaşayabilecek kadar hasta eder. En hafifi beta-thalassemi minör olup sadece hafif bir kansızlığa yol açar. Hastalarda bir şikayete yol açmaz. Beta-thalassemi minörde hem tedavi yapmaya gerek yoktur, hem de tedavisi yoktur. Bu hastalığın verebileceği zarar hastanın kendisine değil, ancak çocuklarına olabilir. Eğer beta-thalassemi minörlü bir hastanın eşinde de kendisi gibi bir rahatsızlık varsa %25 ihtimalle (yani 4 çocuktan birinde) yukarıda söylenen ve öldürücü olan beta-halassemi majör hastalığına sahip bir çocuk dünyaya gelebilir. Bu sebeple beta- thalassemi minörlülerin eşlerine de kan tahlili yaparak hastalığın olup olmadığını araştırmak lazımdır.
Beta-thalassemi minörün hastaya verebileceği ikinci bir zarar hamilelik sırasında, zaten normalde meydana gelen kansızlığın hastaya ve bebek gelişimine zarar verecek kadar artmasıdır. Bu sebeple, hamilelik dönemlerinde hastalar izlenirler, kansızlığın gelişmemesi için gerekli tedbirler alınır ve gereğinde gebeye kan nakilleri yapılır (mümkün olduğunca yapılmamaya çalışılır).
HbF’İN ARTTIĞI HASTALIKLAR
1.Beta-Thalassemi major
2.Orak hücre anemisi
3.Orak hücre-beta-thalassemi
4.HPFH : En yüksek düzeye çıkaranlardan
5.db-thalassemi : En yüksek düzeye çıkaranlardan
İNSAN T-HÜCRELİ LENFOTROPİK VİRUS AİLESİ
HTLV-I: 1)Asemptomatik vakalar
2)Kronik erişkin T-hücreli lösomi/ lenfoma sendromu
3)Akut erişkin T-hücrelei lösemi/ lenfoma sendromu
4)HTLV-I'e bağlı myopati
5)HTLV-I nedeniyle oluşmuş immunolojik bozukluk
HTLV-II: T hücreli "hairy cell” lösemi
HTLV-III: (HIV-1) AIDS
HTLV-IV: (HIV-2) AIDS
HTLV-V : Nadiren mycosis fongoides nedeni
Kaynak: W.J.Williams. Hematology . Mc Graw-Hill. 1990, p 1089.
AĞIR APLASTİK ANEMİ KRİTERLERİ
Kan:
Nötrofil <500/mm3
Trombosit <20.000/mm3
Retikülosit <1% (düzeltilmiş)
Kemik iliği İleri derecede hiposellüler veya
Orta derecede hiposellüler (<%25) (hematopoietik hücreler %30'unu oluşturuyor)
Ciddi aplastik anemi tanısı için periferik kan sayımlarının ikisi + kemik iliği kriterlerinden birinin varlığına dayanarak konulur.
Kaynak: Wintrobe's Clinical Hematology,1993, p 926.
PARAPROTEİNİN ETKİLERİ
Hiperviskozite sendromu
Kriyoglobulinemi
Kanama diyatezi
Amiloidoz
Böbrek tutulumu
POEMS SENDROMU
Polinöropati
Organomegali
Endokrin bozukluklar (Libido kaybı, hiperglisemi, hiperprolaktinemi)
Monoklonal protein
Skin
